什麼是慢性白血病？

校訂 / 吳茂青醫師 (腫瘤內科)

什麼是慢性白血病？

慢性白血病是一種白血病細胞相對成熟的惡性血液病，自然病程較急性白血病長。根據其白血病細胞的形態類型，大致上分為慢性骨髓性白血病與慢性淋巴細胞白血病兩類。後者尚包括某些少見類型白血病，如多毛細胞白血病、前淋巴細胞白血病、成人T細胞白血病等。

什麼是慢性骨髓性白血病？

慢性骨髓性白血病屬骨髓增生性疾患，是一種由多能幹細胞病變所致、以髓細胞系統無限制增生為特徵的白血病。可見於任何年齡，但發病高峰在40歲左右。90％本病病人可檢測到費城染色體，其餘10％病人通過分子生物學方法也可查到相應基因結構的異常。本病起病緩慢，早期症狀輕，有低熱、盜汗、消瘦等。脾腫大明顯為本病特徵。周邊血液白血球增高，多為較成熟之髓細胞；血小板早期不減少甚或增多。骨髓增生極度活躍，中幼粒及晚幼粒細胞比例增高，巨核細胞多見，可有不同程度之骨髓纖維化。慢性骨髓性細胞白血病的自然病程可分三期：
(1)慢性期：症狀較輕，約為3－4年；
(2)加速期：出現較多症狀及血液學改變，病人可因感染或出血而死亡
(3)急變期：症狀及血液學改變均似急性白血病。

慢性骨髓性白血病的治療診斷標準是什麼？

診斷慢性骨髓性白血病的標準是：
(1)嗜中性白血球升高，不成熟髓細胞＞10％，原始粒細胞＜5％－10%；
(2)骨髓系細胞高度增生，以中、晚髓細胞為主，原始髓細胞＜10％； 　
(3)嗜中性白血球鹼性磷酸酶（LAP）積分降低；
(4)Ph1染色體陽性和/或bcr-abl融合基因陽性。
慢性骨髓性白血病的加速期診斷標準是：
(1)周邊血液或骨髓中原始細胞10％－20％；
(2)伴貧血或血小板減少；
(3)出現綠色瘤。
慢性粒細胞的急變期標準同急性白血病。

慢性粒細胞白血病怎麼治療？

慢性粒細胞白血病慢性期的治療手段包括：
(1)標靶藥物治療；口服imatinib，dasatinib
(2)異體骨髓移植（40歲以下的病人）為目前惟一可根治的辦法。
加速期和急變期應按急性白血病的治療原則用藥。

什麼叫慢性骨髓性白血病原始細胞危象？（blast crisis）

慢性骨髓性白血病病人血液及骨髓中原始細胞達到或接近急性白血病水準時，稱為原始細胞危象或急變期，為慢性骨髓性白血病之終末期表現。此時應按急性白血病治療，但療效常不佳，中位存活期為4－6月，很少超過1年者。

慢性骨髓性白血病病人有哪些臨床表現預示有發生急性變化的可能？

慢性骨髓性白血病病人當出現下列臨床表現時應警惕急性變化的可能，應該及時就診：
(1)進行性貧血：短時期內出現貧血症狀（在慢性期時一般不會有貧血），且不斷加重；
(2)發燒持續不退，採用一般抗生素無法控制；
(3)脾臟進行性腫大；
(4)出血傾向；
(5)血象及骨髓象的改變。

什麼是慢性淋巴細胞白血病？

慢性淋巴細胞白血病是淋巴細胞系中某些免疫功能不全的淋巴細胞惡性增生性疾病。這些成熟形態的淋巴細胞在體內堆積，可使淋巴結結構消失，血液和骨髓內淋巴細胞增多，淋巴結和肝脾腫大，最後還可侵犯淋巴系統以外的其他組織。95％以上慢性淋巴細胞白血病為B細胞型，5％－10％病人為T細胞型。病人常有免疫功能異常。本病發展緩慢，從診斷時算起的平均生存時間約為4-6年。由於此病較常發生於老年，約l／3病例死亡原因常與本病無關。

什麼是多毛細胞白血病？

本病是一種特殊類型的慢性B淋巴細胞白血病。病人表現有貧血、發燒、脾腫大，周邊血細胞往往減少。診斷本病的主要依據是在周邊血或骨髓中見到有特徵性的多毛細胞。細胞胞漿周邊不規則，呈鋸齒狀或偽足狀突起，有時為細長毛髮狀伸出。免疫分型特點為CD25、CD11呈強陽性。治療以脾切除為首選，大劑量干擾素及Cladribine等對治療本病有效。有條件者可考慮骨髓移植。

什麼叫混合性白血病？

混合性白血病是一組本質有相當大區別的急性白血病。採用單株抗體及分子遺傳學技術可將混合性白血病分為二種類型：
(1)雙表型：白血病細胞同時表達髓、淋兩系細胞抗原；
(2)雙系列型：病人具有兩群白血病細胞，分別表達髓系及淋巴系抗原。如果先為某一系列的細胞，經或未經治療後轉化成另一系列的細胞，稱為系列轉換；
(3)雙株型（Biclonal）：十分少見，用細胞遺傳學方法可見白血病細胞為完全不同的兩個起源組成。混合性白血病的類型判斷在制訂該白血病的治療方案及判斷預後上有著重要意義。

什麼是漿細胞白血病？

本病是一種原發於漿細胞的白血病，臨床較少見。可分兩類：
(1)晚期多發性骨髓瘤病人，瘤細胞播散周邊血液，周邊血中漿細胞達20％以上者，稱繼發性漿細胞白血病；
(2)原發性急性漿細胞白血病，病人無明確多發性骨髓瘤病史，發病年齡輕、異常漿細胞廣泛侵犯，臨床表現類似急性白血病，可有貧血、血小板減少及白血球增多。周邊血液白細胞分類中漿細胞＞20％，骨髓中漿細胞明顯增生，原始漿細胞及幼稚漿細胞明顯增多。本病發展快，治療效果差，平均生存期約4-5個月。

什麼叫做中樞神經系統白血病？哪些表現提示可能發生了中樞神經系統白血病？

中樞神經系統的白血病主要系白血病細胞侵犯至腦膜或腦實質，使病人表現出相應的神經和/或精神症狀。中樞神經系統白血病可見於白血病病程的任何階段。當一白血病病人在病程中出現不明原因頭痛、嘔吐、視力模糊或複視、斜視、面部感覺異常、面肌麻痹、伸舌偏斜或癱瘓、大小便障礙或精神行為異常、意識障礙（嗜睡、昏睡、昏迷）等情況時，需警惕中樞神經系統白血病的發生。進一步可通過脊椎穿刺測腦脊髓液壓力、腦脊髓液常規、生化及病理等檢查以確定診斷。

如何確診中樞神經系統白血病？

確診中樞神經系統白血病主要依據以下幾點：
(1)具有相應的中樞神經系統侵犯的症狀和體徵；
(2)腦脊髓液：壓力增高>200毫米水柱；腦脊髓液中白血球數＞0.01×10的9次方/L；腦脊髓液蛋白定性實驗為陽性或蛋白定量＞45mg／dl；腦脊髓液中可找到白血病細胞；
(3)排除了其他原因造成的神經系統疾病。
在上述諸條中，以腦脊髓液中找到白血病細胞最具診斷意義。

51．白血病病人為什麼要檢查眼底？
白血病病人檢查眼底通常基於以下原因：
(1)為明確眼底有無白血病細胞侵犯；
(2)為明確有無合併眼底出血，因為眼底出血常被視為顱內出血的先兆；
(3)當病人因出現頭痛、嘔吐等症狀被懷疑合併有顱內出血或中樞神經系統白血病時，檢查眼底有助於通過視乳頭的變化以明確病人是否合併顱內壓升高，後者常為危及生命的緊急狀況，需及時予以脫水降顱壓等積極治療。