(圖片說明)居禮夫人也是血癌病人白血病是指造血組織之原發性腫瘤, 形成血球系 (通常白血球系)之非自律性增殖, 所以常常又發現血流中白血球之量(增加偶而減少)並質 (成熟度)的變化。
文 / 和信醫院護理部
所謂"白血病"
白血病謂造血組織之原發性腫瘤(primary malignancy of hemapoietic syotem), 形成血球系 (通常白血球系)之非自律性增殖, 所以常常又發現血流中白血球之量(增加偶而減少)並質 (成熟度)的變化。
由血球之來源白血病可分淋巴性及骨髓性(非淋巴性), 又由細胞成熟度及病程進展速度可分為急性及慢性型。
發生率
白血病之發生率與死亡率, 近年來有逐漸增加之趨勢。在美國每十萬人口有13名白血病病人, 而其中急性骨髓性白血病佔5人。白血病在男性佔2.75%, 在女性佔2.93%(84年衛生署統計資料), 而在兒童癌症則始終保持第一位, 國內外均是如此。
據82年的衛生署統計, 白血病發生個案數佔全部癌症發生個案數的1.93%, 白血病的死亡人數佔全部癌症死亡人數的2.61% ; 死亡率的排名男性為第八位, 女性為第十位。
◆急性白血病
‧病因
急性白血球發生的原因不明, 相關因素則有下列數種。
1. 遺傳因子(Genetic factor):
大部分AML發生原因不明, 少部分病例與遺傳有密切關係。同卵雙胞胎之一, 若得白血病, 則另 一個得到白血病之機會, 較一般人高5倍, 而同胞中若有白血病患, 其他兄弟姐妹罹患白血 病之機會, 較普通人高出2-4倍。此外有染色體異常之遺傳性疾病, 如Down's syndrome, Bloom's syndrome, 發生白血病之機率, 均較一般人為高。
2. 輻射(Radiation):
輻射能具有致白血病作用(Leukemo-genic effect), 巳是眾所週知。由動物實驗均巳証實, 輻射能破壞DNA, 促使細胞中之致癌因子(cellular oncogen)曝露, 或促進病毒致癌因子 (viral oncogen)繁殖而引起細胞之變異, 無限增殖而致白血病。
3. 藥物或化學藥物:
化學藥物中含有氫炭分子(hydrocarbone)者, 與動物及人類白血病之生成有關, 最常見為笨化物(Benzene)。 醫用藥物如Chloramphenicol 及 Phenylbutazone 亦被認為與白血病之發 生有關, 但未完全肯定。
4. 病毒(virus):
動物的白血病,如老鼠、雞、牛、羊及部分原始哺乳類之白血病己証實由病毒感染引起。
5. 細胞基因及生物學(Cytogenetics and Biology):
白血病常見細胞基因之異常, 因而認為細胞中之致癌基因受到某種刺激與激發, 可能導致 細胞之突變(Mutaion), 變異或惡性化而無限增加, 終成癌症。
‧分類
各種造血細胞起於同一幹細胞(stem cell), 當此幹細胞變性或突變而無增殖時, 即造成所謂 之白血病, 故白血病亦可因所增殖細胞之種類及成熟度而分類。根據國際法英美形態學分類 可將急性骨髓性白血病分為七個亞型急性淋巴性白血病, 近年來亦有利用細胞表面抗原而作之 免疫表現型分類(Immunophenotypic Classification)或染色體特異變化而分類, 於專門治療 血癌的醫院巳用於臨床常規檢查上。
‧症狀
主要由於血癌細胞在骨髓中過度增殖傷及正常造血功能而引起骨髓衰竭之症狀以及血癌細胞 血流中到處流竄而引起內臟器官之腫大或功能之傷害出現症狀。
1. 貧血症狀, 如蒼白, 頭暈, 全身無力, 容易疲倦, 心悸。AML患者通常有中等度至嚴重貧血 其血紅素可能降至6gm/dl以下, 需輸注血液以改善症狀。
2. 出血現象:大多數AML有各種不同程度之出血現象, 輕如皮膚之點狀出血, 瘀血, 鼻韌血及齒 齦出等, 嚴重者合併消化道出血, 性器出血, 月經過多等, 甚至有中樞腦神經系之出血 之症狀。
3. 感染:申於正常顆粒性細胞之減少, 常見感染肛門周圍之膿瘍, 肺炎, 尿道感染及蜂窩 織炎(Cellulitis)以及敗血症等。
4. 其他:齒齦之腫脹, 胸骨之敲痛, 關節之疼痛以及輕度肝脾之腫大亦常見。
‧檢查
1. 血液檢查。
2. 骨髓。
3. 血癌細胞:約有10%AML患者, 其血癌細胞中可見Auer小體, 此由異常顆粒與Lysozyme聚 合而成之紅色桿狀體。
4. 血液學凝血變化。
5. 染色體異常:約50-60%之AML患者, 可發現有染色體異常, 大多數並無定變化。
6. 其他:LDH 及 Uric Acid 。
/‧治療
第一步必需先獲得完全緩解, 次而用加強療法於急性淋巴性血病則再加維持治療, 以預防再發 並得到長期而無病的存活。
1. 化學治療
(1)誘導緩解:採用二種或三種以上之合併化學療法。
(2)鞏固治療(consolidation)及維持治療(maintenance therapy):前者將誘導緩解所用 藥物施以2-3治療程。而維持治療在急性淋巴性白血病 , 則可與誘導期不同之藥物或相同 但稍低劑量之藥物, 每個月施行一次, 持1-2年。
(3)加強治療(Intensification):為了根除殘留的血癌細胞, , 採用高劑量或超高劑量之新藥 以殲滅留於骨髓中或其他組織(CNS或睪丸)之殘留血癌細胞。
2. 免疫療法 免疫療法需要在血癌細胞數量極少(1*10五次方)時才能發揮。
(1)CNS白血病病變之治療:當患者CNS病變時, 通常需給與顱部之放射線治療及脊髓腔內抗癌 化學藥物之注射, 或再加上高劑量MTX或Ara-C的靜脈注射。
(2)骨髓移植(Bone Marrow Transplantation):用正常骨髓取代有病的骨髓, 以達「治癒」之可能。
(3)白血球分離術(Leukaphersis):當AML患者有超高白血球數, 特別是血癌細胞超過100,000/cmm者, 可考用血車之血動血球分離設備以迅速除去循環中之血癌細胞, 可減少過多血癌細胞之侵犯各 內臟器官。
(4)支持性治療:白血病患者較易併發感染及出血, 故對白血病之治療, 除了抗癌化學治療外, 感染 的預防與治療, 是不可缺的。
‧預後
現代化之治療, AML之患者, 約有60-80%可以得到完全緩解, 其平均存活時間為1-3年。少數病例 (30-60%)可長期生存。
1. 年齡:60歲以上之老者與5歲以下之幼兒, 其預後較差。
2. AML亞型:M6及M7對化學治療反應較差, 緩解率亦低。APL(M3)患者易合併DIC出血致命, 但一旦 獲得緩解, 其緩解期較其他型為長。
3. 治療前之白血球數:白血球數, 特別是血癌細胞數超過5*10四次方/cmm, 其預後不良。
4. 染色體異常:AML具有t(8.21)或inversion 16(M4)者, 其預後較無染色體變化者為好。
5. LDH值:血清LDH值超過400u/dl者, 較為不好, 但其意義不如其他因素。
6. 髓外侵犯及CNS病變:較不好。
7. 併發症:合併嚴重出血或敗血症或肝炎者均較不良。
8. 對化學治反應不良, 無法獲緩解者, 預後不良, 常於半年內死亡。
◆慢性骨髓性白血球
‧病因
慢性骨髓球性白血病的病因尚不明瞭, 雖然有人認為與輻射線的曝露有關, 但絕大多數的該 病人未曾有明顯的輻射線接病史。
‧症狀
約有20%的病人沒有任何症狀, 而妁0%有的人會有疲倦, 食慾不振或體重減輕的症狀, 而這 與快速的新陳代謝率有關(hypermetabolism), 病人此時的症狀嚴重度大致與貧血及內臟的 腫大成正比。約有80%的病人會因白血病的細胞在骨髓內快增生而產生骨頭疼痛的症狀 ; 約 有95%的病人會有脾臟腫大, 50%的病人會有肝臟腫;大因臟器的腫大, 病人常會有腹脹及飽 脹的感覺。
‧治療
1. 化學治療:口服Hyoxyurcea, 注射Ara-C或干擾素注射。
2. 脾臟放射治療:該療法不如使用Busulfan來的好, 但在加速期及有疼痛性的脾腫大時有助益。
3. 脾臟切除:當化學治療及脾臟放射治療無法控制脾臟腫大時, 可考慮脾臟切除減病人的不適。
4. 骨髓移植:急性芽球危象時期白血病的細胞對化學治療有極大的抗藥性, 因而近年來, 多數人 認為骨髓移植最好在慢性期時就施行, 以改善人治癒的希望。
‧預後
慢性骨髓性白血病的病人其預後常因芽球危象的出現而變差, 而芽球危象的來臨可從下列 項目的出現而看出端倪:
1. 出現急性期症狀
2. 原先病情在制下的病人突然出現貧血, 血小板減少及顆粒球減少或白血球刻增加
3. 病程控制不良情況下, 白血球鹼性磷酸鋂反而增加時
4. 出現溶解性骨病灶
5. 出現費城染色體以外的染色體變化時。
◆慢性淋巴性白血病
‧病因
慢性淋巴性白血病(CLL)在台灣是一種較罕見的白血病, 是屬一族系(Spectyum)的較成熟的淋巴 細胞的病變經增生繁殖而致骨髓, 血液、淋巴組織及各器官內有大量類似正常淋巴細胞聚集侵潤。
‧症狀
慢性淋巴球性白血細胞數目增加率不高及罕見受侵犯之器官功能障礙, 因此有部份患者在診斷時 並無症狀, 但臨床上已有淋巴腺或脾臟腫大及血液常規檢查已呈現淋巴細胞異常增加。
其症狀的患者, 其主訴大都以疲倦為主要, 偶而以感染或出血為主訴。
1. 淋巴腺腫大最多
2. 頸部及腋窩淋巴腺變化為主要, 脾臟腫大亦屬常見。
3. 肝臟腫大。
4. 皮膚侵潤的現象。
5. 極輕微貧血。
‧治療
一般若無併發症而單獨有血球增高則不必治療, 但若骨髓功能不全(如貧血, 顆粒白血球減少或血小皮減少) 產生自家免疫性溶血貧血或紫斑症, 脾臟腫大伴機能亢進和淋巴腺腫、侵犯皮膚或組織有症狀等情形均得給 予治療
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